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La conscience est la conséquence du renoncement aux pulsions.

Sigmund Freud

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Types de tumeurs du cerveau : Tumeurs intra-cérébrales
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Les tumeurs intracérébrales représentent un groupe de tumeurs dont l'origine histologique (cellulaire) est neuroépithéliale : pour la plupart, les cellules tumorales se forment à partir des cellules non-neuronales faisant tout de même partie intégrante du système nerveux : ce sont les cellules gliales (les tumeurs sont alors nommées gliomes). Néanmoins, d'autres origines, neuronales, endocrines peuvent donner naissance à des tumeurs (cellules ganglionnaires, rétiniennes...). Les gliomes représentent la part la plus importante, en terme de fréquence, des tumeurs cérébrales.
 
Elles se développent à partir de la névroglie, groupe qui comprend plusieurs types de cellules ayant toute en commun d'assister le fonctionnement neuronal, soit en améliorant la transmission du signal, soit en apportant les substances nécessaires au fonctionnement et à la protection (physique et chimique) du neurone, ou encore, en constituant la structure externe qui soutient et conserve le positionnement des neurones. On distingue généralement 3 types de cellules gliales présentes dans le système nerveux central : les astrocytes, les oligodendrocytes, les épendymocytes. Le système nerveux périphérique contient également les cellules gliales que sont les cellules de Schwann et des cellules satellites analogues aux astrocytes.
 
Les tumeurs cérébrales se distinguent sur 4 stades, selon leur degré de malignité, leur rapidité d'évolution, leur potentiel d'envahissement cellulaire... Les gliomes bénins peuvent évoluer en gliomes malins, dont les récidives sont fréquentes.

Astrocytomes (40 à 50% des TC)

Les astrocytomes surviennent généralement à l?âge moyen de la vie (40-50 ans), se développant à partir des astrocytes, cellules de soutènement neuronal. Bénins et d'évolution lente, ils se révèlent infiltrants et ne peuvent par conséquent que rarement bénéficier d'une exérèse totale. Ils peuvent évoluer vers un stade de malignité supérieure, l'astrocytome anaplasique, ou vers une tumeur à cellules indifférenciées (glioblastome multiforme). Ils touchent généralement les hémisphères cérébraux chez l'adulte, mais peut se développer sur le cervelet, chez l'enfant. Lorsque l'exérèse totale est possible, le pronostic est bon. En pratique, on aura souvent recours à une chimiothérapie, et possiblement une radiothérapie.

Oligodendrogliomes (rares)

Ils surviennent également à l?âge moyen, par prolifération de cellules constituantes de la gaine de miéline, les oligodendrocytes. Si l'évolution en est lente, le pronostic à long terme (10 ans) se révèle médiocre. Certains oligodendrocytome sont plus réceptifs à la chimiothérapie que d'autres, dépendamment, notamment, des caractéristiques génétiques. L'éxérèse totale est rarement possible et s'accompagne quasi-nécessairement de radiothérapie et chimiothérapie. L'oligodendrocytome peut ne se révéler que par quelques signes neurologiques pendant de nombreuses années (épilepsie, céphalées, vomissements. L'acquisition de la malignité n'est pas rare, mais la lenteur de l'évolution peut permettre un pronostic encourageant à une vingtaine d'années.

Ependymomes (rares)

L'épendynome se développe principalement chez l?enfant et l?adolescent, chez qui cette tumeur provoque régulièrement  hydrocéphalies et hypertension par obstruction des ventricules III et/ou IV. cette tumeur se développe aux dépens des cellules épendymaires situées dans les ventricules. L?âge est un facteur important dans l?évolution d?une tumeur cérébrale : pour celle-ci, le pronostic est favorable. Le traitement se fait par exérèse chirurgicale si possible (mais souvent très complexe), radiothérapie si nécessaire, et pharmacothérapie. La surveillance annuelle des résidus tumoraux est nécessaire, et du fait de l'exérèse de tissus nerveux, la rééducation est souvent nécessaire.

Astrocytomes, oligodendrocytomes et épendynomes sont considérés comme bénins, mais peuvent évoluer vers la malignité. D'évolution relativement lente, le problème principal posés par ces tumeurs réside dans leur localisation, qui complique sérieusement toute intervention chirugicale.Selon le degré de dangerosité, on préfèrera parfois la chimiothérapie accompagnée d'une surveillance régulière. Les tumeurs suivantes sont par contre, considérées comme malignes et doivent être détectée et prises en charge au plus tôt.

Glioblastomes (15% des TC ? cellules indifférenciées)

Survenant majoritairement autour de la cinquantaine, ces tumeurs présente un important polymoprhisme cellulaire, une rapidité d'évolution élevée et des caractéristiques invasives préoccupantes. Plus fréquente chez l'homme que chez la femme, l'évolution est foudroyante (Quelques années) et le pronostic létal au delà de 5 ans. Le traitement nécessite une intervention chirugicale au plus tôt, lorsqu'elle est possible, accompagnée de chimio et radiothérapie.

Médulloblastomes ou granuloblastomes (rares)

Fréquents chez le garçon mais rares chez l'adulte, ils partent du cervelet vers la moelle ou vers le IVème ventricule. Ils sont plus fréquents chez le garçon que chez la fille, létaux avec de nombreuses récidives. Le traitement se fait par exérèse chirurgicale si possible, radiothérapie si nécessaire, et pharmacothérapie.

Autres tumeurs

La tumeur du plexus choroïde, le tissus qui génère le liquide céphalo-rachidien, est une tumeur extrèmement rare occurant chez l'enfant de moins de deux à 5 ans, selon le type concerné. Les types carcinome et rhabdoïde tératoïde ont un fort potentiel de malignité, le papillome est quant à lui d'évolution plus lente, est rarement malin, mais peut provoquer une surpression intracrânienne en bloquant l'écoulement du LCR.
Le neurocytome ou neuroépithéliome, tumeur rare, est dérivé des cellules nerveuses, et non de cellules gliales.
Le cranyopharyngiome est lié à une malformation prénatale de la région hypohysaire, altérant le bon fonctionnement hormonal. Bénin, cette tumeur nécessite cependant un traitement chirugical qui s'accompagnera de divers traitements hormonaux.
Dernière mise à jour : ( 18-11-2011 )
 
Hémianopsie bitemporale
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n.f (angl. bitemporal hemianopsia)

neuro. Cécité partielle ou totale des moitiés externes (droite et gauche) du champ visuel (hémianopsie) en l'absence de déficit fonctionnel des organes visuels, et habituellement provoqué par une lésion au niveau du chiasma optique, ou par une phénomène de compression de celui-ci, par exemple, par la glande pituitaire.

Un patient atteint d'hémianopsie bitemporale a son champs visuel réduit de moitié, sur l'extérieur : le champs visuel droit de son oeil droit n'est pas perçu, de même que le champs visuel gauche de son oeil gauche. La vision est donc concentrée de la même manière que si le patient portait des oeillères (externes), lui conférant une vision uniquement centrale tandis que sa vision périphérique est sérieusement affectée.

Cette hémianopsie est généralement provoquée par la lésion ou la compression du nerf optique au niveau du chiasma optique. Plusieurs causes peuvent entraîner ce phénomène : craniopharyngiome, adénome hypophysaire, anévrisme au dessus du chiasma, entraînant sa compression. Si le cas est rare, certains méningiomes peuvent également affecter le chiasma optique (en plus des structures qui le sépare de lui). La signification de l'hémianopsie bitemporale se trouve dans son nom : hémianopsie (absence de vision dans la moitié du champs visuel) bi (concernant les deux yeux) temporal (concernant la partie externe du champs visuel couvert par chaque oeil - c'est-à-dire partie droite pour l'oeil droit, partie gauche pour l'oeil gauche).

Dernière mise à jour : ( 18-11-2011 )
 
Types de tumeurs du cerveau : Tumeurs extra-cérébrales
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Le degré de gravité d'une tumeur dépend non seulement de la localisation de la lésion (par exemple, à la surface du cortex ou à l'intérieur d'une structure cérébrale) mais également du type de cellule qui en est l'origine, et de ses caractéristiques : pouvoir envahissant, rythme de division cellulaire, capacité d'adhérence aux cellules voisines... A priori, un tumeur neuronale est impossible, puisque les neurones (sauf exception) ne se divisent plus. En cas d'altération grave d'une neurone, celui-ci peut mourir mais n'entraîne pas de tumeur. Les cellules de soutien ou cellules gliales, ainsi que les cellules propres aux tissus assistant les neurones, cependant, constituent les origines tumorales les plus fréquentes, au niveau cérébral.

On distingue, dans les types de tumeurs cérébrales, celles qui ont pour origine des cellules constituantes du cerveau ou des tissus de soutènement (tumeur intracérébrales) des tumeurs extra-cérébrales : celles-ci affectent le système nerveux central, mais ont une origine extra-cérébrale (méninges, glande hormonale...).

Tumeurs extra-cérébrales

Les Méningiomes (15% des tumeurs « cérébrales »)

Touchant habituellement (3 cas sur 4) le patient en deuxième partie de vie, le méningiome est issu des cellules méningothéliales. Relativement bénignes, ces tumeurs constituent les secondes tumeurs cérébrales en terme de fréquence, derrière les gliomes. D'évolution lente, avec un rythme de division peu élevé, et une forme globulaire franche et unitaire, le méningiome est régulièrement traité, si possible, par exérèse. Il peut grossir jusqu'à la taille d'une orange avant de provoquer le moindre symptôme directement détectable. Prédominant chez les femmes (près de 70%), il semble réceptif à certaines hormones (progestérones) et se développe principalement au dépens des cellules de l'arachnoïde.

Le méningiome possède un fort potentiel épileptogène du fait de la compression qu'il provoque. Si l'exérèse totale n'est pas possible, une radiothérapie est nécessaire pour limiter le risque de rechute.

  • Définition détaillée : méningiome.

Neurinomes du VIII (5% à 8% des TC)

Aussi appelés neurinomes de l'acoustique ou encore schwannomes vestibulaires, il s'agit de tumeurs du nerf acoustique, se développant à partir des cellules de la gaine de Schwann, dans le conduit auditif interne.

Les neurinomes sont relativement bénins, encapsulés et d?évolution lente (restent petits pendant longtemps), survenant chez le jeune adulte (30 ans). Le patient qui en est atteint consulte souvent pour des problèmes auditifs (hypoacousie voire anacousie, acouphènes...). Le neurinome du VIII (85% des cas de neurinomes) provoque également des troubles vestibulaires, et éventuellement un nystagmus et des troubles faciaux (paralysies, douleurs).

Bien que bénin, son traitement est plus complexe que celui du méningiome, du fait de sa localisation : l'exérèse du neurinome peut entraîner la rupture du nerf auditif, avec comme conséquence une surdité d'une oreille et des problèmes vestibulaires qui nécessiteront une rééducation.

  • Définition détaillée : neurinome du VIII

Adénomes hypophysaires ou de la tige pituitaire (5% à 10% des TC)

L'adénome hypophysaire est une tumeur bénigne, d'évolution lente, touchant l'hypophyse (principalement des jeunes femmes adultes). Issue de cellules sécrétrices d'hormones, cette tumeur a tendance a perturber le système endocrinien, avec pour premier symptôme, une prise de poids rapide. Le type de tumeur dépend de celui de la cellule originelle (adénome à prolactine, adénome somatotrope, etc...)

Bien qu'encapsulée, la tumeur, de par sa localisation, est difficle à retirer chirugicalement. L'hypophyse étant une structure cérébrale extrêment importante, intervenant dans de nombreuses fonctions de l'organisme, l'exérèse totale est très risquée et quasiment toujours impossible, et s'accompagne donc d'une éventuelle radiothérapie et de pharmacothérapie. Les signes cliniques sont majoritairement endocriniens, mais on peut voir apparaître quelques signes neurologiques (céphalée, hémianopsie bitemporale par compression du chiasma optique...)

  • Définition détaillée : adénome hypophysaire
Dernière mise à jour : ( 18-11-2011 )
 
Adénome hypophysaire (pituitaire)
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n.m. (angl. pituitary adenoma)

neuro. Tumeur extra-cérébrale bénigne se développant à partir des cellules endocrines de l'hypophyse, perturbant généralement le fonctionnement hormonal, et plus fréquente chez la femme que chez l'homme. Selon la nature de la cellule à l'origine de la tumeur, l'adénome sera typé en fonction des hormones secrétées : adénome à prolactine, adénome somatotrope, etc...

L'adénome hypophysaire (hypophyse ou glande pituitaire) est une tumeur cérébrale courante (10% mais probablement sous-diagnostiquée, et représentant peut-être près de 15 à 20% des TC), qualifiée de tumeur extra-cérébrale du fait de sa position, vers l'hypophyse, dans les profondeurs sous-corticales. Touchant surtout les jeunes femmes adultes, elle entraine régulièrement une prise de poids rapide. Bien qu'il existe des tumeurs de l'hypophyse ne secrétant aucune hormone, c'est sur la base de celles-ci que l'on classifie généralement les types tumoraux. Le plus courant et l'adénome à prolactine (entraînant une hyperprolactinémie), suivi de l'adénome somatotrope.

Cette tumeur est bénigne, encapsulée et d'évolution lente, avec des signes majoritairement endocriniens (et parfois neurologiques comme des céphalées). Le traitement préconisé est l'exérèse chirugicale, mais la nature et surtout l'emplacement de la tumeur (l'hypophyse est une structure cérébrale critique, dont le fonctionnement affecte l'ensemble de l'organisme) ne permet pratiquement jamais, en pratique, de réaliser une exérèse totale. On l'accompagne donc souvent d'une radiothérapie et d'une pharmacothérapie.

Lorsque la tumeur est suffisamment grosse, elle peut appuyer sur la partie saine de l'hypophyse et perturber, voire arrêter la sécrétion normale d'hormones. La tumeur peut également entraîner une pression sur le nerf optique au niveau du chiasma optique, générant des troubles visuels tels qu'une hémianopsie bitemporale (bilatérale : les moitiés externes droite et gauche du champs visuel ne sont plus perçues).

Dernière mise à jour : ( 18-11-2011 )
 
Effets des tumeurs du cerveau : symptômes spécifiques
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Sémiologie focale des tumeurs cérébrales

Outre les conséquences globales décrites dans le chapitre "Les effets des tumeurs cérébrales : symptômes généraux", chaque tumeur cérébrale pourra présenter des signes focaux, selon la localisation : chaque partie du cerveau participant à des fonctions cognitives données, les fonctions altérées donnent ainsi une indication des emplacements lésionnels.

Tumeurs frontales

Dans le cas de tumeurs frontales postérieures (cortex moteur principalement), les troubles moteurs sont au premier plan, avec des tremblements, des troubles des mouvements, volontaires ou automatiques...

Dans le cas de tumeurs frontales antérieures (cortex préfrontal), les troubles psychiques, cognitifs et affectifs, sont au premier plan : trouble de concentration, irritabilité, changements d'humeur et de personnalité, baisse de l'activité cognitive et troubles de l'attention. Un patient présentant cette tumeur devient indifférent et apathique, à l'entourage tant qu'à ses activités quotidiennes.

Tumeurs temporales

Dans l'hémisphère dominant (surtout l'hémisphère gauche pour l'ensemble des droitiers et une grande partie des gauchers), on voit apparaitre des troubles du langage, principalement de la compréhension. Quel que soit l'hémisphère concerné, des troubles de l'audition sont à craindre, de même que (plus rarement), des troubles visuo-spatiaux (quadranopsies supérieures).

Tumeurs pariétales

Dans le cas de tumeurs pariétales, les troubles sensitifs prédominent avec des conséquences sur la motricité : troubles du schéma corporel, troubles apraxiques... On peut également voir apparaître des troubles visuo-spatiaux (quadranopsies inférieures ou hémianopsies).

Tumeurs occipitales

Les tumeurs occipitales entraînent surtout des troubles de la vision, tels qu'une hémianopsie latérale homonyme (cécité à une partie du champs visuel, opposé au siège de la lésion tumorale). Certaines hallucinations perceptives, non élaborées (par exemple, points mouvants, tâches sombres...) peuvent se développer, de même que certaines agnosies visuelles et spatiales (difficultés à identifier ou positionner des objets de la scène visuelle).

Dernière mise à jour : ( 17-11-2011 )
 
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