n.m. (angl. glioblastoma)

neuro. Tumeur intra-cérébrale à cellules indifférenciées et polymorphes, représentant le stade IV d'un gliome, particulièrement agressive. Le glioblastome peut être l'évolution d'une gliome de stade inférieur ou se développer spontanément. Il correspond à environ 15% des tumeurs cérébrales chez l'adulte, se développant principalement autour de la cinquantaine.

Le glioblastome est une tumeur maligne, présentant un important polymoprhisme, un pouvoir envahissant élevé ainsi qu'un rythme de division mitotique particulièrement préoccupant. Cette tumeur est considérée incurable, mais le traitement alliant chirurgie (résection d'une partie de la tumeur), radiothérapie allonge l'espérance de vie. La chimiothérapie est considérée comme palliative et l'on s'attachera surtout à traiter les symptômes. C'est la tumeur maligne primitive la plus courante, quoiqu'aussi fréquente seulement que d'autres tumeurs bénignes (méningiomes, astrocytome de stade I).

Son évolution est foudroyante, le taux de survie au dela de 2 ans tombe à 10%. Outre les conséquences de la présence du massif tumoral (céphalées, nausées, épilepsie), qui peut atteindre la taille d'un lobe, le glioblastome provoque régulièrement de sévères atteintes cognitives, en particulier à la mémoire et la personnalité, en plus des déficits liés à la localisation des principaux centres tumoraux. Le glioblastome est diffus et peut en effet provoquer des lésions secondaires envahissant progressivement plusieurs parties du cerveau, voire la moelle épinière. Il entraine également la nécrose des tissus adjacents et aboutit généralement à un oedème cérébral létal.

n.m. (angl. ependynoma)

neuro. Tumeur intra-cérébrale bénigne d'évolution lente, se présentant sous la forme d'un kyste, et se développant à partir des cellules épendymaires. Touchant principalement l'enfant au niveau du 4ème ventricule, elle peut également se développer dans la moelle épinière.

L'épendynome est une tumeur relativement rare (10% des tumeurs cérébrales chez l'enfant, 5% chez l'adulte) et bénigne, se développant sous forme d'amas globulaire (kyste) assez bien délimité à partir des cellules épendymaires (l'épendynome est considéré comme gliome). Pour cette raison, le traitement chirurgical est privilégié. Néanmoins, la localisation tumorale empêche généralement le chirurgien d'accomplir une exérèse totale, et celui-ci laisse régulièrement une partie de la mase tumorale, accolée au tissu nerveux sain. Le patient doit effectuer une IRM de contrôle régulièrement pour s'assurer de l'absence de récidive ou de transformation en tumeur maligne (stade II ou III).

L'épendynome peut altérer le bon écoulement du liquide céphalo-rachidien, provoquant une hypertension intracrânienne, éventuellement une hydrocéphalie. Touchant principalement l'enfant/adolescent au niveau des ventricules cérébraux (surtout III et IV), on le retrouve plus souvent au niveau de la moelle épinière chez l'adulte. Dans le premier cas, les symptômes courants associent les céphalées à des sensations nauséeuses, des troubles cognitifs (visuel, praxiques, moteurs) et une altération de la mémoire. On note également des crises comitiales (épilepsie). Dans le cas de tumeur intra-médullaire, les troubles de l'équilibre dus à la compression des voies nerveuses s'accompagnent de douleurs irradiantes et de faiblesse musculaire (en fait, les muscles ne sont pas réellement en cause), de troubles des mouvements.

n.m. (angl. oligodendroglioma)

neuro. Tumeur cérébrale bénigne, d'évolution lente, vraisemblablement issue des cellules gliales oligodendrocytes (ou d'un précurseur), touchant principalement l'adulte (âge moyen de diagnostic de 35 ans).

L'oligodendrogliome se rencontre également chez l'enfant, plus rarement. On le soupçonne de se développer à partir des oligodendrocytes, des cellules gliales formant la gaine de myéline, ou à partir de cellules précurseurs de ceux-ci. D'évolution lente, l'oligodendrogliome n'en reste pas moins difficile à traiter, et le pronostic au delà de 10 ans est médiocre. Certains types d'oligodendrogliomes semblent réceptifs aux chimiothérapies (notamment, oligodendrogliome en lien avec des délétions chromosomiques 1p/19q). L'exérèse totale est rarement possible et s'accompagne de radiothérapie/chimiothérapie.

L'oligodendrogliome peut devenir malin. Dans sa première phase évolutive, lente, il est asymptômatique, en dehors d'effets de la présence de massif tumoral (céphalée, nausées). Les crises d'épilepsies (surtout frontales) se développent, affectant la personnalité du patient, avec également des troubles cognitifs progressifs selon la localisation de la tumeur.

n.m. (angl. astrocytoma)

neuro. Tumeur inflitrante, bénigne et d'évolution lente, se développant à partir des cellules gliales astrocytaires dans le système nerveux central (principalement dans les hémisphères cérébraux), pouvant évoluer vers un astrocytome anaplasique ou un glioblastome multiforme.

L'astrocytome est un gliome (issu de cellules gliales) bénin survenant généralement vers 40 à 50 ans, mais pouvant également apparaître à tout âge, y compris chez l'enfant (dans ce cas, fréquemment sur le cervelet). En tant que tumeur bénigne, son évolution est lente et peut être asymptomatique durant de nombreuses années. Les signes cliniques de la présence d'un massif tumoral sont absents, du fait que l'astrocytome soit de type infiltrant.

L'astrocytome est issu des astrocytes, les cellules gliales (de soutènement) permettant de faire le pont entre le système sanguin et les neurones. Outre leur fonction, encore peu identifiée mais connue dans la communication cérébrale, les astrocytes relaient les nutriments et l'oxygène nécessaire aux neurones, et les débarassent de leurs déchets. Contrairement aux neurones, les astrocytes ont un rythme de division mitotique normal, qui explique l'apparition d'accidents génétiques (mutations). 

Les astrocytes, dont le nombre est supérieur à celui des neurones, font partie intégrante du système nerveux, ce qui explique qu'une tumeur se développant à partir d'un astrocyte pose un problème quant à sa localisation : si le traitement préconisé est l'exérèse totale, elle est en pratique complexe à mettre en place. L'astrocytome est en effet diffus, et selon sa localisation, met en jeu des fonctions cérébrales allant de peu importantes, à critiques pour le fonctionnement de l'organisme. On accompagnera alors souvent une chirurgie sur mesure avec une radiothérapie et une chimiothérapie.

Les astrocytomes ont une évolution très lente, et peuvent atteindre une taille d'une dizaine de centimètres avant de provoquer le moindre symptôme directement détectable (en dehors de céphalées et nausées). Ce sont généralement les crises comitiales (épilepsies) qui vont signifier la présence probable d'une tumeur. Les astrocytomes peuvent néanmoins évoluer vers une forme maligne, anaplasique ou multiforme. L'OMS classe les astrocytomes en 4 grade, exprimant notamment leur sévérité en fonction de critères tels que la rapidité d'évolution, le pouvoir envahissant cellulaire, le pronostic.

n.m. (angl. choroid plexus tumor)

neuro. Tumeur du système nerveux central se développant principalement chez l'enfant âgé de 0 à 5 ans, pouvant provoquer une hydrocéphalie par blocage de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, aux dépens des cellules du plexus choroïde qui synthétisent ce LCR.

Ces tumeurs sont rares et touchent principalement, selon le type, les jeunes enfants jusqu'à 2 à 8 ans. On dénombre trois types de tumeurs du plexus choroïde :